大前庭導(dǎo)水管綜合癥（LVAS）是一種越來越被廣泛認(rèn)識(shí)的隱性遺傳性聽力障礙性疾病，約占兒童和青少年感音神經(jīng)性耳聾的1%~12%，表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形，是一種較常見的內(nèi)耳畸形。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是在胎兒后期和出生后前庭導(dǎo)水管發(fā)育受到遏止的結(jié)果。大前庭導(dǎo)水管綜合癥是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一種常染色體隱性遺傳的家族性病變。隨著檢測(cè)技術(shù)水平的不斷提高，該病越來越被廣泛認(rèn)識(shí)，該病好發(fā)于嬰幼兒和兒童，主要臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性感音性聽力下降，可伴有眩暈或耳鳴癥狀。嬰兒或幼兒在出生的前幾年內(nèi)常有聽力，聽力損失尚未出現(xiàn)，在出生幾年后出現(xiàn)級(jí)聯(lián)性聽力下降，即聽力輕度下降時(shí)可自愈或者經(jīng)過治療后有所改善、好轉(zhuǎn)，在較長一段時(shí)間內(nèi)聽力呈進(jìn)行性下降，進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾可因輕微頭外傷或感冒、發(fā)熱而加快大多數(shù)病例為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，雙耳聽力損失多不對(duì)稱，聽力損失程度多為中重度和極重度感音神經(jīng)性聽力損失，因此大前庭導(dǎo)水管綜合癥為一種先天性內(nèi)耳畸形，但表現(xiàn)為獲得性感音神經(jīng)性耳聾。目前CT和MRI是大前庭導(dǎo)水管綜合癥確診的主要依據(jù)。
描述：正常的顳骨軸位CT影像，白色結(jié)構(gòu)為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。 描述：大前庭導(dǎo)水管綜合癥的顳骨軸位CT影像，白色結(jié)構(gòu)為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。 很多人知道大前庭導(dǎo)水管綜合征（LVAS）這個(gè)病名，從名字上看很神秘。那么這是一種什么樣的疾病呢？如何去診斷呢？其實(shí)，只需要花費(fèi)幾分鐘閱讀完下面的文字和結(jié)合圖片，你就會(huì)診斷大前庭導(dǎo)水管綜合癥了！ 現(xiàn)在已經(jīng)明確，大前庭水管綜合征是一種嚴(yán)重影響兒童聽力的遺傳性疾病。之所以稱為“大前庭水管”及“綜合癥”，是因?yàn)樵摬∮袃蓚€(gè)異常表現(xiàn)：1、先天性或進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾；2、雙側(cè)顳骨畸形（即前庭水管擴(kuò)大）。除此以外，一般沒有其他癥狀和體征（國外發(fā)現(xiàn)還可伴有甲狀腺腫大，此時(shí)稱為Pendred綜合癥，但在中國卻很少見）。 此病多通過軸位（與身體縱軸相垂直的平面）的顳骨高分辨率CT進(jìn)行確診。目前，各大醫(yī)院的顳骨CT都是軸位拍攝的，個(gè)別醫(yī)院會(huì)加拍冠狀位。在軸位高分辨顳骨CT影像中（見上兩圖），大前庭導(dǎo)水管患者的雙側(cè)顳骨骨質(zhì)（最白的區(qū)域）在臨近顱腦的局部存在有近似三角形的先天缺損（黃色箭頭所示處），這使得聯(lián)系顱腦與內(nèi)耳的通道異常擴(kuò)大，猶如阻隔一個(gè)微型池塘和巨型水庫之間的堅(jiān)固堤壩出現(xiàn)了一個(gè)三角形缺損，這樣顱腔內(nèi)微小的壓力變化即可以轉(zhuǎn)化為小小內(nèi)耳腔內(nèi)翻江倒海式的沖擊，從而破壞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，引起聽力下降。這也就是輕度的頭部碰撞如墮床、激烈的體育活動(dòng)等會(huì)導(dǎo)致大前庭水管患者聽力進(jìn)行性下降，并最終導(dǎo)致不可逆的重度耳聾的原因。 現(xiàn)在你學(xué)會(huì)診斷大前庭導(dǎo)水管綜合征了吧。要點(diǎn)是：1、患者出生時(shí)即存在聽力損失，或出生后數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)聽力波動(dòng)性下降；2、拿出你的顳骨高分辨CT片子，在眾多小圖像中找到與上面所貼圖片最相似的一張，看看黃箭頭所示雙側(cè)顳骨骨質(zhì)（最白的區(qū)域）局部是否有三角缺損，如有的話，就可以診斷大前庭導(dǎo)水管綜合癥。
地址：北京市崇文區(qū)珠市口東大街2號(hào)一層1-13（地鐵磁器口站5/7號(hào)西南口出）
電話：010-67059193 手機(jī)：18500879132
大前庭導(dǎo)水管綜合癥（LVAS）是一種越來越被廣泛認(rèn)識(shí)的隱性遺傳性聽力障礙性疾病，約占兒童和青少年感音神經(jīng)性耳聾的1%~12%，表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大畸形，是一種較常見的內(nèi)耳畸形。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是在胎兒后期和出生后前庭導(dǎo)水管發(fā)育受到遏止的結(jié)果。大前庭導(dǎo)水管綜合癥是由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的，是一種常染色體隱性遺傳的家族性病變。隨著檢測(cè)技術(shù)水平的不斷提高，該病越來越被廣泛認(rèn)識(shí)，該病好發(fā)于嬰幼兒和兒童，主要臨床表現(xiàn)為波動(dòng)性感音性聽力下降，可伴有眩暈或耳鳴癥狀。嬰兒或幼兒在出生的前幾年內(nèi)常有聽力，聽力損失尚未出現(xiàn)，在出生幾年后出現(xiàn)級(jí)聯(lián)性聽力下降，即聽力輕度下降時(shí)可自愈或者經(jīng)過治療后有所改善、好轉(zhuǎn)，在較長一段時(shí)間內(nèi)聽力呈進(jìn)行性下降，進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾可因輕微頭外傷或感冒、發(fā)熱而加快大多數(shù)病例為雙側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，雙耳聽力損失多不對(duì)稱，聽力損失程度多為中重度和極重度感音神經(jīng)性聽力損失，因此大前庭導(dǎo)水管綜合癥為一種先天性內(nèi)耳畸形，但表現(xiàn)為獲得性感音神經(jīng)性耳聾。目前CT和MRI是大前庭導(dǎo)水管綜合癥確診的主要依據(jù)。
描述：正常的顳骨軸位CT影像，白色結(jié)構(gòu)為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。
描述：大前庭導(dǎo)水管綜合癥的顳骨軸位CT影像，白色結(jié)構(gòu)為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。
很多人知道大前庭導(dǎo)水管綜合征（LVAS）這個(gè)病名，從名字上看很神秘。那么這是一種什么樣的疾病呢？如何去診斷呢？其實(shí)，只需要花費(fèi)幾分鐘閱讀完下面的文字和結(jié)合圖片，你就會(huì)診斷大前庭導(dǎo)水管綜合癥了！
現(xiàn)在已經(jīng)明確，大前庭水管綜合征是一種嚴(yán)重影響兒童聽力的遺傳性疾病。之所以稱為“大前庭水管”及“綜合癥”，是因?yàn)樵摬∮袃蓚€(gè)異常表現(xiàn)：1、先天性或進(jìn)行性感音神經(jīng)性耳聾；2、雙側(cè)顳骨畸形（即前庭水管擴(kuò)大）。除此以外，一般沒有其他癥狀和體征（國外發(fā)現(xiàn)還可伴有甲狀腺腫大，此時(shí)稱為Pendred綜合癥，但在中國卻很少見）。
此病多通過軸位（與身體縱軸相垂直的平面）的顳骨高分辨率CT進(jìn)行確診。目前，各大醫(yī)院的顳骨CT都是軸位拍攝的，個(gè)別醫(yī)院會(huì)加拍冠狀位。在軸位高分辨顳骨CT影像中（見上兩圖），大前庭導(dǎo)水管患者的雙側(cè)顳骨骨質(zhì)（最白的區(qū)域）在臨近顱腦的局部存在有近似三角形的先天缺損（黃色箭頭所示處），這使得聯(lián)系顱腦與內(nèi)耳的通道異常擴(kuò)大，猶如阻隔一個(gè)微型池塘和巨型水庫之間的堅(jiān)固堤壩出現(xiàn)了一個(gè)三角形缺損，這樣顱腔內(nèi)微小的壓力變化即可以轉(zhuǎn)化為小小內(nèi)耳腔內(nèi)翻江倒海式的沖擊，從而破壞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，引起聽力下降。這也就是輕度的頭部碰撞如墮床、激烈的體育活動(dòng)等會(huì)導(dǎo)致大前庭水管患者聽力進(jìn)行性下降，并最終導(dǎo)致不可逆的重度耳聾的原因。
現(xiàn)在你學(xué)會(huì)診斷大前庭導(dǎo)水管綜合征了吧。要點(diǎn)是：1、患者出生時(shí)即存在聽力損失，或出生后數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)聽力波動(dòng)性下降；2、拿出你的顳骨高分辨CT片子，在眾多小圖像中找到與上面所貼圖片最相似的一張，看看黃箭頭所示雙側(cè)顳骨骨質(zhì)（最白的區(qū)域）局部是否有三角缺損，如有的話，就可以診斷大前庭導(dǎo)水管綜合癥。
地址：北京市崇文區(qū)珠市口東大街2號(hào)一層1-13（地鐵磁器口站5/7號(hào)西南口出）
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