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兒童聽力康復與助聽器
耳聾遺傳嗎?

有些聾兒家長想再生一個孩子,但是又怕孩子也有聽力損失,究竟耳聾會不會遺傳呢?遺傳性耳聾占所有耳聾兒童的50%,并且其中絕大部分為難以治療的感覺神經性聾,如不能早期發現,往往會嚴重影響聾兒康復訓練的效果。很多家長不愿承認孩子有先天性聽力損失,覺得這代表自己有問題,對孩子有一種負罪感。而實際上,孩子出生就有聽力損失,并不一定是遺傳性;反之,遺傳性聽力損失也可能在孩子長大后甚至成人后才發病。
遺傳性聾可以簡單地理解為由父母遺傳而來的耳聾。既然如此,為什么有些先天性聾的父母所生的孩子并無聽力障礙,而有些聽力正常的父母卻生下了耳聾的孩子?有的家族中可以有幾個先天性聾的孩子,而有的家族中只有一個聾人呢?這種現象除了有的先天性聾的人并不是由遺傳因素引起的外,還有一個重要原因就是遺傳性聾的遺傳方式比較復雜,只從一個家庭或一個家族分析往往不能看出其遺傳規律。
人類遺傳的物質基礎是染色體,它存在于細胞核內,共有23對,其中22對稱常染色體,1對與性別有關,稱性染色體。這些染色體,一半來自父親,一半來自母親。也就是說,父母在向子女傳遞遺傳信息時,首先把自己的染色體分成相等的兩組,然后再兩兩隨機組合傳給下一代,這樣,父母的一些特征就傳給了子女。當然,這些特征有些是對下一代有利的,也有些是對下一代有害的。耳聾這種特征就是對子女有害的。下面我們就看看耳聾是如何遺傳的。
常染色體顯性遺傳性聾
在兩組染色體中,只要有一組有聾的成分,就會表現出耳聾。我們就可以看出一些規律。
1.父母雙方有一方是聾人,他(她)們的子女出現耳聾的可能性為50%;如果父母均是聾人,則子女出現耳聾的可能性為75%。2.耳聾子女的下一代仍可能是聾人,不聾子女的下一代不會再出現遺傳性聾。3.這種遺傳性聾,沒有性別差異。
常染色體隱性遺傳性聾
這種遺傳性聾的特點是:只有來自父母雙方的染色體均含有致聾信息時,才表現耳聾。如果只有一組染色體有問題,并不出現耳聾,而成為攜帶者。同樣可以找出一些規律。
1、如果父母雙方不聾,但均為攜帶者,那么,其子女出現耳聾的可能性為25%,成為攜帶者的可能性為50%,完全正常的可能性為25%。如果一方是聾人,另一方為正常人,則其子女均不出現耳聾,但均是攜帶者。如果雙方均是聾人,則其子女出現耳聾的可能性為100%。
2、耳聾的子女如果同正常人結婚,其下一代不會出現耳聾,但均是攜帶者。不聾的子女的下一代是否會出現耳聾,則要看他(她)本人是否為攜帶者,同時還要著他(她)的配偶的情況,也就是說,不聾的子女的下一代,也可能會有聾兒產生。3、這種耳聾沒有性別差異。
伴性遺傳
前面曾提到過,在人的 23對染色體中,有一對決定性別的染色體稱為性染色體,如果致聾因素位于這一對染色體,當然也會向下傳遞,這種遺傳性聾稱伴性遺傳性聾。這種耳聾的特點是,在一個家族中,耳聾的發生有明顯的性別差異。在整個遺傳性聾中,這種耳聾所占的比例較少,大約為1%左右。
多基因遺傳性聾與染色體異常性聾
多基因遺傳性聾與環境因素造成的聾不易區分。鏈霉素中毒性聾具有明顯的家族易感性、有人認為,這種家族易感性就屬于多基因遺傳。染色體異常性聾多伴有智力和其他方面的發育障礙,在臨床上易于發現,另外,這種耳聾可以通過化驗檢查發現。以上四種情況,前三種占遺傳性聾的絕大部分。
通過上述分析,我們也可以了解近親結婚出現耳聾子女的可能性較大的原因,那就是由于男女雙方有較近的血緣關系,出現相同特征染色體的可能性比非近親結婚者大得多。有害染色體相組合的機率也高得多。據理論分析,表兄妹結婚生出先天性聾子女的可能性比非近親結婚的人多78倍。因此,應嚴格禁止近親結婚,以確保優生優育。
在分析遺傳性聾時應注意的幾個問題
1、遺傳性聾并不一定都是先天性聾,有不少遺傳性聾是后天發生的,有的甚至到中年才發病。
2、并非所有的遺傳性聾都能通過染色體檢查而診斷,單基因遺傳性聾和多基因遺傳性聾的絕大部分,目前還不能通過染色體檢查查出。


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