在臨床上，我們經(jīng)常會(huì)看到聽性腦干反應(yīng)未引出的報(bào)告，我們?cè)撊绾稳ソ庾x這個(gè)報(bào)告以及如何處理。為此我們展現(xiàn)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院聽力中心黃治物教授的經(jīng)驗(yàn)看法。1、什么是“聽性腦干反應(yīng)”測(cè)試？
聽性腦干反應(yīng)（ABR）是目前最為成熟的聽覺電生理測(cè)試方法（亦稱客觀測(cè)試），反映了從外耳至低級(jí)腦干聽覺通路的完整功能。在聽力正常情況下，給一個(gè)短促的聲音（臨床常采用短聲），寶寶聽到這個(gè)聲音后，耳神經(jīng)（聽神經(jīng)）受到刺激就會(huì)產(chǎn)生神經(jīng)生物電反應(yīng)，這個(gè)反應(yīng)又會(huì)沿聽神經(jīng)上傳到腦干（大腦內(nèi)的一種結(jié)構(gòu)）和更高的聽中樞（如大腦聽皮層）并產(chǎn)生不同的生物電反應(yīng)，重要的是聽神經(jīng)和腦干之間的生物電反應(yīng)可以通過貼在寶寶頭皮上的電極記錄到（稱為聽性腦干反應(yīng)，圖形上主要有I、III和V波峰），醫(yī)生就是根據(jù)從寶寶頭皮上記錄到的電反應(yīng)來確定寶寶的聽力問題。寶寶聽力正常時(shí)，只需要30dBnHL的短聲的刺激就可以記錄到明顯的生物電反應(yīng)（ABR的V波），而當(dāng)使用儀器最大輸出的聲音刺激時(shí)（通常在95-103dBnHL之間），在寶寶頭皮上都記錄不到ABR的反應(yīng)（ABR圖形上什么波都沒有），醫(yī)生就會(huì)在測(cè)試報(bào)告中寫上“聽性腦干反應(yīng)未引出（或無反應(yīng)）”。注：拓展知識(shí)：目前公認(rèn)的用于誘發(fā)ABR 的刺激聲主要有兩類，即短聲（click）和短純音（Tone-Burst）。臨床上常規(guī)采用的是由click聲誘發(fā)引出ABR（c-ABR），一般認(rèn)為在規(guī)范的測(cè)聽條件下，短聲刺激引起的是耳蝸寬頻區(qū)域的興奮，無頻率特異性，c-ABR 的波V反應(yīng)閾在一定程度上反應(yīng)了2~4kHz范圍的行為聽閾，但當(dāng)聽力損失為異常構(gòu)型時(shí)（如陡降型）用于評(píng)估2~4kHz的行為聽閾會(huì)很不準(zhǔn)確。因此，一旦c-ABR 檢測(cè)結(jié)果顯示為永久性聽力損失，則需進(jìn)行頻率特異性ABR 測(cè)試，明確每側(cè)聽力損失程度，聽力損失類型，臨床上為全面評(píng)估聽力，至少要做1000Hz和500Hz兩個(gè)頻率，由于耳機(jī)輸出功率限制（尤其是低頻），難以評(píng)估重度以上的聽力損失，尤其是在500Hz處，如果其聽力損失超過70dBHL 則很難引出反應(yīng)，對(duì)于2~4kHz處，如果其聽力損失超過90dBHL則同樣很難引出反應(yīng)。2、“寶寶聽性腦干反應(yīng)未引出” 意味著什么？
——認(rèn)為代表沒有殘余聽力的觀點(diǎn)是錯(cuò)誤的很多家長，包括部分醫(yī)生一看到寶寶的聽力測(cè)試結(jié)果上為“雙側(cè)聽性腦干反應(yīng)未引出（無反應(yīng)）”，就認(rèn)為寶寶以后什么都聽不到，沒有殘余聽力了，甚至認(rèn)為只有回家等到1歲時(shí)看看能否植入人工耳蝸，其實(shí)這些都是錯(cuò)誤的觀點(diǎn)。因?yàn)閏ABR最大聲輸出（95-105dBnHL）click聲測(cè)試無反應(yīng)，其聽力等效于2~4kHz純音聽閾約90-95dBHL；即最大聲輸出刺激ABR未引出，僅表示聽力損失大于90dBHL，但并不表示沒有殘余聽力（數(shù)據(jù)表明約80%聽力損失在90-105dBHL范圍），而成年人的聽力測(cè)試（純音聽閾測(cè)試）可以測(cè)到120dBHL，臨床經(jīng)驗(yàn)也告訴我們高頻聽力損失在90-105dBHL范圍，助聽器仍然可以獲得一定的效果，尤其是接近90dBHL時(shí)，有些患者可獲得很好的助聽效果。3、哪些情況下會(huì)出現(xiàn)“無引出”？
（1）測(cè)試儀器和人為因素導(dǎo)致的測(cè)試差錯(cuò)；如：寶寶測(cè)試時(shí)是否熟睡（沒有熟睡就會(huì)不停的動(dòng)，還有打鼾等？）測(cè)試儀器故障（有時(shí)儀器運(yùn)行不正常，電極接觸是否很好？）；電極的安放和耳機(jī)的左右位置等等都可能出現(xiàn)測(cè)試差錯(cuò)。這種情況下可能會(huì)出現(xiàn)“寶寶聽性腦干反應(yīng)無引出”當(dāng)遇到“寶寶聽性腦干反應(yīng)未引出”情況時(shí)，家長應(yīng)當(dāng)回憶寶寶平時(shí)對(duì)聲音的反應(yīng)（或回家再仔細(xì)觀察），尤其是小孩淺睡時(shí)或喂奶時(shí)的行為反應(yīng)情況，如果覺得寶寶平時(shí)對(duì)較大的聲音有反應(yīng)，那說明測(cè)試結(jié)果和日常觀察到的（對(duì)聲音行為）反應(yīng)不一致，建議首先復(fù)查ABR，以排除設(shè)備和人為因素誤差。（2）極重度高頻聽力損失眾所周知，我們的耳朵可以聽到從低八度音到高八度音的聲音，在醫(yī)學(xué)上稱為各種不同頻率的聲音，如狗叫聲主要為低頻；公雞打鳴聲主要為中頻聲，而知了或蟲鳥鳴叫聲則為高頻聲。在臨床上我們會(huì)遇到極少的寶寶在聽高頻聲時(shí)特別困難，甚至根本聽不到，但還可聽到一定的低頻或中頻的聲音，我們把這類聽力損失統(tǒng)稱為極重度高頻聽力損失，這部分寶寶的聽力測(cè)試結(jié)果可以是“聽性腦干反應(yīng)未引出”。但是，家長應(yīng)當(dāng)可以觀察到寶寶平時(shí)對(duì)較大的聲音有反應(yīng)（如關(guān)門聲等），尤其是在小孩淺睡或喂奶時(shí)對(duì)聲音是有反應(yīng)情況（如，眼睛眨巴、睜眼，或身體有小抽動(dòng)的感覺以及吃奶的節(jié)奏等改變）。（3）聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病（auditory neuropathy,AN）是一種近十年來逐漸被人們正確認(rèn)識(shí)的聽覺疾病，臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是聽性腦干反應(yīng)（ABR）缺失或嚴(yán)重異常，而耳聲發(fā)射和/耳蝸微音電位（CM）結(jié)果正常的特殊聽力障礙，對(duì)嬰幼兒家長通常比較容易觀察到寶寶對(duì)外界聲音有反應(yīng)，尤其是在寶寶淺睡時(shí)以及喂奶的情況下，甚至覺得較小的聲音都能觀察到反應(yīng)（注：成年人患者言語感知與聽力下降不成比例，噪聲下言語理解較差，與一般的感音神經(jīng)性聾有明顯差異）。近年來聽神經(jīng)病逐漸為人們所認(rèn)識(shí)，一般認(rèn)為其由聽神經(jīng)纖維、內(nèi)毛細(xì)胞或聽神經(jīng)與內(nèi)毛細(xì)胞之間的突觸病變所導(dǎo)致，外毛細(xì)胞功能表現(xiàn)正常。（4）極重度聽力損失還有一部分“寶寶雙耳聽性腦干反應(yīng)未引出”確實(shí)是聽力損失達(dá)到極重度，通常這種情況，寶寶的父母也會(huì)說，他平時(shí)也沒看到過寶寶對(duì)聲音（如雷聲、鞭炮聲和很大的關(guān)門聲等）有什么反應(yīng)，也沒什么聲音能把小孩（即使是淺睡時(shí)或邊喂奶邊睡時(shí)）吵醒。建議首先復(fù)查c-ABR，以排除設(shè)備和人為因素誤差；其次，追加ASSR（多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)）測(cè)試，可通過ASSR結(jié)果來評(píng)估受試者是否有殘余聽力。總的來說，聽性腦干反應(yīng)未引出并不帶表孩子沒有殘余聽力，在這種情況下，平時(shí)對(duì)小孩子的聲音觀察就顯得特別重要，客觀檢查要同實(shí)際情況相結(jié)合才能做出最精準(zhǔn)的診斷。在這里特別感謝黃治物教授以通俗易懂的語言把聽覺腦干反應(yīng)未引出的多種情況傳達(dá)給大家！
地址：吉林市船營區(qū)吉林大街和解放大路交叉路口西南角（九中對(duì)面）
電話：0432-66560056
在臨床上，我們經(jīng)常會(huì)看到聽性腦干反應(yīng)未引出的報(bào)告，我們?cè)撊绾稳ソ庾x這個(gè)報(bào)告以及如何處理。為此我們展現(xiàn)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院聽力中心黃治物教授的經(jīng)驗(yàn)看法。
1、什么是“聽性腦干反應(yīng)”測(cè)試？
聽性腦干反應(yīng)（ABR）是目前最為成熟的聽覺電生理測(cè)試方法（亦稱客觀測(cè)試），反映了從外耳至低級(jí)腦干聽覺通路的完整功能。在聽力正常情況下，給一個(gè)短促的聲音（臨床常采用短聲），寶寶聽到這個(gè)聲音后，耳神經(jīng)（聽神經(jīng)）受到刺激就會(huì)產(chǎn)生神經(jīng)生物電反應(yīng)，這個(gè)反應(yīng)又會(huì)沿聽神經(jīng)上傳到腦干（大腦內(nèi)的一種結(jié)構(gòu)）和更高的聽中樞（如大腦聽皮層）并產(chǎn)生不同的生物電反應(yīng)，重要的是聽神經(jīng)和腦干之間的生物電反應(yīng)可以通過貼在寶寶頭皮上的電極記錄到（稱為聽性腦干反應(yīng)，圖形上主要有I、III和V波峰），醫(yī)生就是根據(jù)從寶寶頭皮上記錄到的電反應(yīng)來確定寶寶的聽力問題。寶寶聽力正常時(shí)，只需要30dBnHL的短聲的刺激就可以記錄到明顯的生物電反應(yīng)（ABR的V波），而當(dāng)使用儀器最大輸出的聲音刺激時(shí)（通常在95-103dBnHL之間），在寶寶頭皮上都記錄不到ABR的反應(yīng)（ABR圖形上什么波都沒有），醫(yī)生就會(huì)在測(cè)試報(bào)告中寫上“聽性腦干反應(yīng)未引出（或無反應(yīng)）”。
注：拓展知識(shí)：
目前公認(rèn)的用于誘發(fā)ABR 的刺激聲主要有兩類，即短聲（click）和短純音（Tone-Burst）。臨床上常規(guī)采用的是由click聲誘發(fā)引出ABR（c-ABR），一般認(rèn)為在規(guī)范的測(cè)聽條件下，短聲刺激引起的是耳蝸寬頻區(qū)域的興奮，無頻率特異性，c-ABR 的波V反應(yīng)閾在一定程度上反應(yīng)了2~4kHz范圍的行為聽閾，但當(dāng)聽力損失為異常構(gòu)型時(shí)（如陡降型）用于評(píng)估2~4kHz的行為聽閾會(huì)很不準(zhǔn)確。因此，一旦c-ABR 檢測(cè)結(jié)果顯示為永久性聽力損失，則需進(jìn)行頻率特異性ABR 測(cè)試，明確每側(cè)聽力損失程度，聽力損失類型，臨床上為全面評(píng)估聽力，至少要做1000Hz和500Hz兩個(gè)頻率，由于耳機(jī)輸出功率限制（尤其是低頻），難以評(píng)估重度以上的聽力損失，尤其是在500Hz處，如果其聽力損失超過70dBHL 則很難引出反應(yīng)，對(duì)于2~4kHz處，如果其聽力損失超過90dBHL則同樣很難引出反應(yīng)。
2、“寶寶聽性腦干反應(yīng)未引出” 意味著什么？
——認(rèn)為代表沒有殘余聽力的觀點(diǎn)是錯(cuò)誤的
很多家長，包括部分醫(yī)生一看到寶寶的聽力測(cè)試結(jié)果上為“雙側(cè)聽性腦干反應(yīng)未引出（無反應(yīng)）”，就認(rèn)為寶寶以后什么都聽不到，沒有殘余聽力了，甚至認(rèn)為只有回家等到1歲時(shí)看看能否植入人工耳蝸，其實(shí)這些都是錯(cuò)誤的觀點(diǎn)。
因?yàn)閏ABR最大聲輸出（95-105dBnHL）click聲測(cè)試無反應(yīng)，其聽力等效于2~4kHz純音聽閾約90-95dBHL；即最大聲輸出刺激ABR未引出，僅表示聽力損失大于90dBHL，但并不表示沒有殘余聽力（數(shù)據(jù)表明約80%聽力損失在90-105dBHL范圍），而成年人的聽力測(cè)試（純音聽閾測(cè)試）可以測(cè)到120dBHL，臨床經(jīng)驗(yàn)也告訴我們高頻聽力損失在90-105dBHL范圍，助聽器仍然可以獲得一定的效果，尤其是接近90dBHL時(shí)，有些患者可獲得很好的助聽效果。
3、哪些情況下會(huì)出現(xiàn)“無引出”？
（1）測(cè)試儀器和人為因素導(dǎo)致的測(cè)試差錯(cuò)；
如：寶寶測(cè)試時(shí)是否熟睡（沒有熟睡就會(huì)不停的動(dòng)，還有打鼾等？）測(cè)試儀器故障（有時(shí)儀器運(yùn)行不正常，電極接觸是否很好？）；電極的安放和耳機(jī)的左右位置等等都可能出現(xiàn)測(cè)試差錯(cuò)。這種情況下可能會(huì)出現(xiàn)“寶寶聽性腦干反應(yīng)無引出”
當(dāng)遇到“寶寶聽性腦干反應(yīng)未引出”情況時(shí)，家長應(yīng)當(dāng)回憶寶寶平時(shí)對(duì)聲音的反應(yīng)（或回家再仔細(xì)觀察），尤其是小孩淺睡時(shí)或喂奶時(shí)的行為反應(yīng)情況，如果覺得寶寶平時(shí)對(duì)較大的聲音有反應(yīng)，那說明測(cè)試結(jié)果和日常觀察到的（對(duì)聲音行為）反應(yīng)不一致，建議首先復(fù)查ABR，以排除設(shè)備和人為因素誤差。
（2）極重度高頻聽力損失
眾所周知，我們的耳朵可以聽到從低八度音到高八度音的聲音，在醫(yī)學(xué)上稱為各種不同頻率的聲音，如狗叫聲主要為低頻；公雞打鳴聲主要為中頻聲，而知了或蟲鳥鳴叫聲則為高頻聲。在臨床上我們會(huì)遇到極少的寶寶在聽高頻聲時(shí)特別困難，甚至根本聽不到，但還可聽到一定的低頻或中頻的聲音，我們把這類聽力損失統(tǒng)稱為極重度高頻聽力損失，這部分寶寶的聽力測(cè)試結(jié)果可以是“聽性腦干反應(yīng)未引出”。但是，家長應(yīng)當(dāng)可以觀察到寶寶平時(shí)對(duì)較大的聲音有反應(yīng)（如關(guān)門聲等），尤其是在小孩淺睡或喂奶時(shí)對(duì)聲音是有反應(yīng)情況（如，眼睛眨巴、睜眼，或身體有小抽動(dòng)的感覺以及吃奶的節(jié)奏等改變）。
（3）聽神經(jīng)病
聽神經(jīng)病（auditory neuropathy,AN）是一種近十年來逐漸被人們正確認(rèn)識(shí)的聽覺疾病，臨床表現(xiàn)特點(diǎn)是聽性腦干反應(yīng)（ABR）缺失或嚴(yán)重異常，而耳聲發(fā)射和/耳蝸微音電位（CM）結(jié)果正常的特殊聽力障礙，對(duì)嬰幼兒家長通常比較容易觀察到寶寶對(duì)外界聲音有反應(yīng)，尤其是在寶寶淺睡時(shí)以及喂奶的情況下，甚至覺得較小的聲音都能觀察到反應(yīng)（注：成年人患者言語感知與聽力下降不成比例，噪聲下言語理解較差，與一般的感音神經(jīng)性聾有明顯差異）。近年來聽神經(jīng)病逐漸為人們所認(rèn)識(shí)，一般認(rèn)為其由聽神經(jīng)纖維、內(nèi)毛細(xì)胞或聽神經(jīng)與內(nèi)毛細(xì)胞之間的突觸病變所導(dǎo)致，外毛細(xì)胞功能表現(xiàn)正常。
（4）極重度聽力損失
還有一部分“寶寶雙耳聽性腦干反應(yīng)未引出”確實(shí)是聽力損失達(dá)到極重度，通常這種情況，寶寶的父母也會(huì)說，他平時(shí)也沒看到過寶寶對(duì)聲音（如雷聲、鞭炮聲和很大的關(guān)門聲等）有什么反應(yīng)，也沒什么聲音能把小孩（即使是淺睡時(shí)或邊喂奶邊睡時(shí)）吵醒。
建議首先復(fù)查c-ABR，以排除設(shè)備和人為因素誤差；其次，追加ASSR（多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)）測(cè)試，可通過ASSR結(jié)果來評(píng)估受試者是否有殘余聽力。
總的來說，聽性腦干反應(yīng)未引出并不帶表孩子沒有殘余聽力，在這種情況下，平時(shí)對(duì)小孩子的聲音觀察就顯得特別重要，客觀檢查要同實(shí)際情況相結(jié)合才能做出最精準(zhǔn)的診斷。在這里特別感謝黃治物教授以通俗易懂的語言把聽覺腦干反應(yīng)未引出的多種情況傳達(dá)給大家！
地址：吉林市船營區(qū)吉林大街和解放大路交叉路口西南角（九中對(duì)面）
電話：0432-66560056